Болезни надпочечников

Надпочечники расположены у верхнего полюса почек. Состоят из двух функционально независимых эндокринных желез – мозгового и коркового вещества, имеющих различное эмбриональное происхождение.

Корковый слой

Корковое вещество вырабатывает стероидные гормоны. Из коры надпочечников выделено около 50 различных стероидов, большинство из которых служит промежуточными продуктами синтеза активных гормонов. Они управляют обменом веществ и энергии в организме.

Существует три зоны коркового вещества, в каждой из которых производятся определенные гормоны:

• Клубочковая зона. Здесь вырабатываются минералокортикоиды, а именно альдостерон, контролирующий водно-солевой обмен. Задача этих гормонов состоит в поддержании баланса ионов калия и натрия, в том числе для нормального кровяного давления.

• Пучковая зона. В ней производятся глюкокортикоиды, которые влияют на белковый обмен, обмен жиров и углеводов. Основной из них – кортизол (гидрокортизон). Глюкокортикоиды обеспечивают адаптацию организма к негативным факторам внешней среды – от инфекционных и травмирующих агентов до эмоциональных стрессов.

• Сетчатая зона. Здесь вырабатывается андростендион, который влияет на развитие вторичных половых признаков, продукцию мужских и женских половых гормонов. И тестостерон, и эстрогены вырабатываются у представителей обоих полов. Разница только в пропорциях.

Мозговое вещество

Мозговое вещество продуцирует адреналин. Гормон адреналин вырабатывается только в надпочечниках. Его основная функция – адаптация организма к острому стрессу. Адреналин способствует активации расщепления жиров, мобилизации глюкозы, подавлению выработки инсулина.

Поскольку гормоны надпочечников выполняют много функций, важно, чтобы железы работали правильно. Любое нарушение в работе надпочечников негативно сказывается на общем состоянии здоровья человека. Последствия разнятся в зависимости от конкретного заболевания.

Из-за сбоев в работе надпочечников развиваются эндокринные заболевания, которые провоцируют тяжелые патологии других органов и систем. Следствие нарушений – избыточная продукция гормонов или, наоборот, их дефицит. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов выходит за пределы нормальных значений.

Обычно выделяют следующие симптомы сбоев:

• нарушения мышечного тонуса;
• ухудшение работоспособности и эмоционального фона;
• нарушения аппетита;
• бессонница или другие расстройства сна;
• головные боли;
• головокружение;
• артериальная гипертензия или, наоборот, выраженная гипотония;
• нарушения менструального цикла, бесплодие;
• гирсутизм.

Есть несколько основных заболеваний, которые развиваются из-за нарушения функции надпочечников.

Болезнь Аддисона, или гипокортицизм

Первичная надпочечниковая недостаточность – тяжелое, угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется неспособностью коры надпочечников произвести достаточное количество гормонов. Заболевание также носит название бронзовой болезни, или болезни Аддисона. Основными причинами развития гипокортицизма выступают аутоиммунные заболевания, туберкулез надпочечников, метастатическое поражение надпочечника или его удаление.

При первичной надпочечниковой недостаточности (1-НН) наблюдаются потеря веса, ортостатическая гипотензия вследствие обезвоживания, тяга к соленому, гипонатриемия, гиперкалиемия (чаще после манифестации гипонатриемии), изменения в клиническом анализе крови (анемия, эозинофилия, лимфоцитоз) и гипогликемия.

Часто отмечается гиперпигментация кожи и слизистых. Однако этот признак проявляется в различной степени. У женщин исчезает подмышечное и лобковое оволосение вследствие снижения уровня надпочечниковых андрогенов. Все остальные симптомы 1-НН неспецифичные: слабость, усталость, костно-мышечные и абдоминальные боли, депрессия и повышенная тревожность.

Пациенты с этим заболеванием нуждаются в пожизненной заместительной терапии глюкокортикоидными препаратами.

Болезнь Иценко – Кушинга

Выделяют три основные причины повышения уровня кортизола в крови:

• Болезнь Иценко – Кушинга (БИК): повышенная продукция АКТГ доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза – маленькой эндокринной железы в форме боба, расположенной в основании головного мозга. Избыток АКТГ приводит к повышению выработки кортизола надпочечниками. Чаще болеют молодые женщины.

• Синдром Иценко – Кушинга (СИК): кортизол избыточно производится опухолью коры надпочечника.

• АКТГ-эктопированный синдром: когда АКТГ производится опухолью внегипофизарного происхождения (опухолью легких, тимуса, поджелудочной железы и др.) и стимулирует выработку кортизола надпочечниками. Проявления гиперкортицизма могут быть вызваны приемом внутрь, втиранием в кожу, инъекциями, в том числе внутрисуставными, лекарственных препаратов, синтетических аналогов кортизола – глюкокортикоидов. Важно сообщить врачу обо всех препаратах, которые вы принимали в последнее время.

Отметим, что самая частая причина появления симптомов гиперкортицизма – это прием высоких доз глюкокортикоидных гормонов в составе различных препаратов. Такое состояние называется экзогенным гиперкортицизмом. Перед обращением к врачу следует выписать названия всех таблеток, инъекций, мазей и капель, которые пациент применял последние несколько месяцев, и проанализировать содержание в них глюкокортикоидов.

Феохромоцитома

Это образование, исходящее из мозгового слоя надпочечника и продуцирующее катехоламины (адреналин и норадреналин). Основные симптомы: артериальная гипертензия, тахикардия, головная боль, профузная потливость.

Гиперальдостеронизм, или синдром Конна

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – наиболее частая причина развития вторичной артериальной гипертензии (АГ). Связан с повышением выработки альдостерона в надпочечниках.

В 30% случаев обусловлен альдостерон-продуцирующей аденомой надпочечника (синдром Конна), в 60% случаев – двусторонней надпочечниковой гиперплазией. Около 5–10% составляют наследственные формы.

Обязательный симптом ПГА – артериальная гипертензия. Также может наблюдаться никтурия, полиурия, альбуминурия. Довольно часто выявляются нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (парезы, мышечная слабость, парестезии, судороги), обусловленные гипокалиемией.

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

Процесс образования гормонов в надпочечниках многоэтапен, и на каждом этапе работает свой фермент. Если хотя бы один фермент работает неправильно, развивается ВДКН. В итоге при ВДКН в организме образуется недостаточно кортизола и в ряде случаев – альдостерона, а андрогены синтезируются в повышенном количестве.

При низком уровне кортизола у пациентов с ВДКН повышается уровень АКТГ, который пытается стимулировать работу коры надпочечников. Происходит разрастание (гиперплазия) их ткани.

Практически 90 % случаев ВДКН связано с нарушением работы фермента, который называется «21-гидроксилаза». Это происходит из-за разных мутаций в гене, отвечающем за работу фермента. То есть ВДКН – это генетически обусловленное заболевание.

При практически полном нарушении работы фермента развивается классическая форма ВДКН. Классическая ВДКН – это 2 формы заболевания:

• вирильная – дефицит кортизола при нормальном образовании альдостерона, выраженное увеличение андрогенов в организме;

• сольтеряющая – дефицит кортизола + дефицит альдостерона, выраженное увеличение андрогенов.

В случае неполного нарушения работы фермента отмечается неклассическая форма ВДКН – только избыточное образование андрогенов, а кортизол и альдостерон в норме.

Классическая ВДКН диагностируется с рождения. В РФ с 2006 года введен скрининг новорожденных на предмет этого заболевания. Неклассическая форма ВДКН диагностируется у молодых женщин или подростков при обследовании на предмет нерегулярного менструального цикла или избыточного оволосения.

У мужчин это состояние не имеет никаких клинических признаков и не диагностируется. Диагноз «ВДКН» ставится на основании комплексного обследования, включающего определение уровня гормонов, в ряде случаев – на основании пробы с АКТГ, генетического анализа, УЗИ, КТ/МРТ.

Пациентки с неклассической формой ВДКН требуют индивидуального подхода. У большинства из них главная жалоба на избыточный рост волос на теле. При этом может не быть нарушений менструального цикла и бесплодия. В таких случаях рекомендуют использовать различные методы эпиляции.

Когда у пациенток есть проблемы с зачатием, вынашиванием беременности или выраженное нарушение менструального цикла, решается вопрос о назначении глюкокортикоидов или оральных контрацептивов.

Диагностика заболеваний надпочечников – задача врача-эндокринолога. Поставить точный диагноз может только специалист на основании лабораторных и инструментальных исследований.

Обязательно назначаются такие лабораторные исследования, как:

• общие анализы крови и мочи;

• биохимический анализ крови: прежде всего будет интересовать натрий и калий;

• определение уровня АКТГ, кортизола, альдостерона, ренина, метанефрина и норметанефрина.

Информативна оценка уровня глюкозы и других показателей крови. Следует отметить, что многие исследования на уровень сахара и гормонов требуют предварительной подготовки, а также соблюдения ряда правил.

Например, на уровень кортизола может повлиять стресс, поэтому врачи рекомендуют выспаться и постараться не волноваться в день сдачи. А анализ на уровень кортизола, сданный натощак, может использоваться в диагностике ограниченного числа заболеваний.

Нередко требуется исследование с предварительной подготовкой – отменой или назначением специальных препаратов. Именно поэтому важно заручиться рекомендациями специалиста и правильно подготовиться к исследованиям.

Также врач может направить на инструментальные обследования:

• КТ. Проводится чаще всего с контрастным усилением, позволяет обнаружить новообразования в надпочечниках.

• МРТ и УЗИ. Выполняются для обнаружения опухолей, оценки структуры желез.

В зависимости от вида патологии проводится консервативное или оперативное лечение. В случае недостатка определенного гормона (например, кортизола) используются глюкокортикоиды. Если речь идет о гормонально-активных образованиях надпочечников, то при отсутствии противопоказаний проводится оперативное лечение.

Когда поражение надпочечников развилось на фоне другой патологии, главной целью лечения будет устранение последней. Также обязательно назначается симптоматическая терапия, чтобы устранить неприятные симптомы и повысить качество жизни человека, улучшить его самочувствие. После завершения лечения пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога.

В качестве средств симптоматической терапии нередко выбирают препараты для нормализации артериального давления. Также целесообразно придерживаться программ по снижению веса. При повышенной тревожности у пациента специалист направит к психотерапевту или назначит успокоительные препараты.

Прогноз в большинстве случаев нарушения функции надпочечников благоприятный, особенно при своевременной диагностике и подходящем лечении. Заместительная терапия, которая состоит в пожизненном приеме глюкокортикоидов, обычно легко переносится пациентами и позволяет достичь хороших результатов. Пациенты могут вести активный образ жизни.

При таком подходе к лечению нужно придерживаться простых правил:

• принимать лекарственные препараты регулярно, в одно и то же время;

• не пропускать прием лекарств, чтобы не подвергать жизнь риску;

• иметь запас препаратов хотя бы на несколько недель вперед;

• контролировать свое самочувствие.

Специфических мер профилактики не существует. Рекомендуют по возможности исключить провоцирующие факторы – стрессы, нервное истощение. Нужно вести здоровый образ жизни, отказаться от бесконтрольного приема гормонов и антибиотиков.

Поскольку спровоцировать болезнь надпочечников могут другие недуги, важно относиться к своему здоровью внимательно, не пропускать профилактических обследований и своевременно обращаться к специалистам при плохом самочувствии.

Врачи-эндокринологи клиники «Семейный доктор» готовы оказать Вам квалифицированную помощь. Нашим пациентам доступны все необходимые методы диагностики и лечения. Запишитесь на консультацию по телефону единого контакт-центра +7 (495) 775 75 66, заполните форму онлайн-записи или обратитесь в регистратуру клиники.

Какие симптомы чаще всего возникают на фоне нарушений работы надпочечников?

К симптомам нарушений относят:

• нарушения мышечного тонуса;

• ухудшение работоспособности и эмоционального фона;

• нарушения аппетита;

• бессонницу или другие расстройства сна;

• головные боли;

• головокружение;

• артериальную гипертензию или, наоборот, выраженную гипотонию;

• нарушения менструального цикла, бесплодие;

• гирсутизм.

От чего зависит эффективность лечения дисфункции надпочечников?